Наследственный ихтиоз

Наследственный ихтиоз | FedorovMedCenter.ru

Ихтиозом называют заболевание, которое передается по наследству и характеризуется появлением на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Причиной такого шелушения являются нарушения процессов кератинизации, из-за которых верхний слой эпителия постоянно «слущивается».

Данное заболевание бывает двух типов: вульгарный ихтиоз (обычный, аутосомно-доминантный) и чернеющий (х-сцепленный) ихтиоз.

При вульгарном ихтиозе нарушается экспрессия белка кератогеалиновых гранул, что приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса. Именно эти аминокислоты удерживают влагу, а значит, при их недостатке кожа страдает от избыточной сухости.

При х-сцепленном ихтиозе (он передается от матери, но болеют только мужчины) наблюдается избыточное отложение в эпидермисе холестерина сульфата, а также повышенное сцепление роговых чешуек. В результате замедляется их физиологическое отторжение.

Что характерно для ихтиоза?

  1. Наличие данного заболевания у близких родственников;
  2. Начинается либо в младенческом возрасте (х-сцепленный ихтиоз), либо в раннем детстве (до 5 лет);
  3. Отмечается некоторая сезонность заболевания (особенно при вульгарном ихтиозе): улучшения летом, обострения в зимнее время;
  4. При вульгарном ихтиозе очень часто наблюдается сочетание с аллергическими заболеваниями (атопический дерматит, бронхиальная астма и т.д.);
  5. Наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей;
  6. Также часто встречаются грибковые, пиококковые и вирусные поражения кожи, крипторхизм, помутнения роговицы и т.д.
  7. Клинические признаки: шелушения кожи, повышенная складчатость ладоней и подошв, наличие суховатых узелков.

Кроме того могут поражаться ногти, волосы. Наблюдается их повышенная ломкость. В местах складок появляются болезненные трещины. На ощупь кожа сухая, шероховатая. При х-сцепленном ихтиозе чешуйки темного цвета, кожа приобретает «грязный вид».

При появлении симптомов ихтиоза необходимо наблюдение дерматолога. Также проводятся обследования желудочно-кишечного тракта, глаз, консультации аллерголога.

Для поддержания нормального состояния кожи, людям с ихтиозом подбираются специальные наружные средства (мази, лосьоны, крем и т.д.), которые смягчают, увлажняют кожу, а также предотвращают инфицирование. Кроме того, при наличии других патологий, подбирается диета, витамины и микроэлементы.


Запись на прием
Так же Вы можете записаться по телефонам: +7 (495) 699-17-79, +7 (495) 699-17-10, +7 (495) 699-46-13
Вверх